Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi

 

Abstract
CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF LYME DISEASE
Borreliosis or Lyme Disease (LD) is a multisystemic disease involving skin, joints, central and peripheral nervous system, myocardium.
LD evolution can be summarized in three phases: early localized onset, early disseminated infection and late phase, interesting the nervous and musculoskeletal systems.
LD skin manifestations are the solitary erythema migrans (EM), the multiple erythema migrans (EMM), the Borrelia lymphocytoma (BL) and the Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA). Precocious diagnosis of the EM is of main importance in order to early cure the infection and avoid its hematogenous diffusion. The EM diagnosis is made by tick bite anamnesis, history of exposure in risk areas and cutaneous lesions.
Recent borreliosis studies led to hypothesize a Borrelia role in other cutaneous diseases such as morphea, which appears in 10% of the Europeans patients with LC and ACA.
Tetracycline are the selective treatment for cutaneous borreliosis.



CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF RICKETTSIOSIS


In Italy the Boutonneuse Fever or Exanthematous Mediterranean Fever is the most common rickettsiosis, caused by Rickettsia conorii. Sicily, Sardinia, Lazio and Liguria are the regions of main incidence, while in other areas rickettsiosis is sporadic and related to patient stay in an endemic zone.
High fever, tache noire and maculapapular exanthema are the characteristic triad clinical signs of the Boutonneuse fever. Its diagnosis is based on anamnesis of exposure in an endemic zone, triad symptoms and serology data.
Tetracycline are the selective treatment for the Boutonneuse Fever.

Manifestazioni cutanee della Borreliosi

La Borreliosi o Malattia di Lyme è una malattia multisistemica che coinvolge la cute, le articolazioni, il sistema nervoso centrale e periferico, il miocardio.
Il decorso della malattia di Lyme può essere schematizzato in stadi.
• la fase precoce localizzata, nella quale líinfezione è circoscritta alla sede di inoculo della Borrelia
• la fase precoce di disseminazione ematogena, nella quale l’infezione, oltre a interessare la cute, coinvolge organi e sistemi differenti entro pochi giorni o poche settimane dall’inoculazione.
• la fase tardiva, nella quale vi sono soprattutto manifestazioni reumatologiche e neurologiche che possono essere accompagnate dalle lesioni cutanee.
Le manifestazioni cutanee della Borreliosi di Lyme comprendono líeritema migrante(EM), gli eritemi migranti multipli (EMM), il linfocitoma da borrelia (LC) e l’acrodermatite cronica atrofizzante (ACA).

ERITEMA MIGRANTE

L’EM costituisce la più frequente manifestazione della Borreliosi e rappresenta la lesione patognomonica dell’avvenuta infezione.
Può comparire da 3 giorni a 6 settimane dopo la puntura di zecca, in media dopo 10 gg.
Poiché insorge nel punto di inoculo della borrelia, con maggiore frequenza possono essere colpite le aree più esposte e fra queste maggiormente gli arti inferiori, comunque una qualsiasi sede cutanea può essere interessata. Una localizzazione piuttosto frequente nei bambini è la faccia, dove può apparire solo come una sottile stria eritematosa.
In circa il 50% dei casi alla lesione cutanea possono essere associati sintomi generali similinfluenzali: cefalea, mialgie, artralgie, astenia e febbre, sintomi che sono spesso moderati o lievi e
talvolta intermittenti.
Altri segni rari sono la disestesia con sensazione di cociore e la linfoadenopatia regionale.https://functional-genomics.it/hylaroll-un-mezzo-per-un-immediato-ringiovanimento.html
Sul piano morfologico si possono distinguere due pattern: quello anulare (centrifugo), che è il più frequente, e quello omogeneo

 

s fig.1 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi s fig.2 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi
Fig. 1 – Eritema migrante pattern anulare; al centro l”area di risoluzione di colorito normale e alla periferia l”anello di eritema sfumato ai margini Fig. 2 – Eritema migrante pattern anulare; al centro della lesione si osserva l”esito della puntura della zecca.

 

PATTERN ANULARE
Nella forma anulare la lesione inizia con una chiazza rossa in corrispondenza della puntura di zecca, leggermente rilevata ai margini, col passare dei giorni si estende centrifugamente a formare un anello eritematoso che circonda uníarea di cute normale oppure rosea (Fig.1), al cui centro è possibile osservare qualche volta la traccia della puntura (Fig 2).
Se la lesione è localizzata ad un arto inferiore líeritema puÚ assumere un colorito tendente al violaceo.
È assente la desquamazione, e alla palpazione la cute presenta consistenza normale.
Qualche volta si può osservare una lesione a bersaglio, dove possiamo osservare un’area
centrale eritematosa circondata da uníarea di cute normale a sua volta circondata da un anello eritematoso (Fig 3).
PATTERN OMOGENEO
L’altro aspetto che si può osservare nell’EM è quello omogeneo dove l’eritema è uniforme, il margine è ben delimitato, non c’è tendenza alla risoluzione centrale o è appena accennata (Fig 4).

Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale della lesione cutanea va posta con: tinea corporis, orticaria acuta,
erisipela, erisipeloide, granuloma anulare.

Elementi per la diagnosi
La diagnosi di EM si basa su due elementi:
• esposizione del paziente in area endemica
• presenza del caratteristico quadro clinico
L’indagine sierologica non è indicata in questa fase, poiché la risposta sierologica IgM inizia da 2 a 4 settimane dopo la comparsa dell’EM e raggiunge il massimo dopo 6-8 settimane, mentre la risposta IGg comincia da 6 a 8 settimane dalla comparsa della malattia.
La biopsia cutanea non è indicata in quanto l’EM non ha alterazioni istopatologiche peculiari, essa potrebbe servire nei casi dubbi per escludere altre patologie.
L’esame colturale non è considerato un esame di routine nell’EM poiché risulta positivo solo in circa il 75% dei pazienti.

s fig.3 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi s fig.4 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi
Fig.3 – Eritema migrante pattern anulare,con aspetto a bersaglio; si osservano dal centro verso la periferia,un”area centrale rosea, un anello intermedio bianco e un anello periferico eritematoso Fig. 4 – Eritema migrante pattern omogeneo; l”eritema interessa omogeneamente tutta la chiazza e il margine della lesione è ben delimitato

ERITEMI MIGRANTI MULTIPLI

Gli EMM si osservano in circa il 20% dei pazienti, essi sono propri della fase precoce di disseminazione.
Appaiono come lesioni eritematose in chiazze, di solito più piccole e con morfologia più omogenea rispetto alla lesione primaria (Fig 5), che spesso coesiste, non sono mai centrate dal segno del morso della zecca in quanto sono dovuti alla disseminazione per via ematogena.
Gli eritemi migranti multipli possono essere accompagnati da manifestazioni extracutanee: meningite, neuropatia carico dei nervi craniali (soprattutto il settimo), radicolonevriti e cardite.

Elementi per la diagnosi
La diagnosi di EMM si basa su:
• esposizione del paziente in area endemica
• presenza del caratteristico quadro clinico
• eventuale coesistenza di manifestazioni extracutanee
La conferma sierologica non è obbbligatoria in questa fase, tuttavia può essere di aiuto, nei casi dubbi, se sono intercorse da 2 a 4 settimane dalla comparsa della prima manifestazione.
Per quanto riguarda la biopsia cutanea e líesame colturale valgono le stesse considerazioni fatte per l’EM.

s fig.5 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi s fig.6 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi
Fig.5 – Eritemi migranti multipli; si osservano chiazze eritematose multiple con aspetto omogeneo e di dimensioni minori rispetto a quelle che solitamente ha la lesione primaria Fig. 6 – Fase precoce dell”acrodermatite cronica atrofizzante; si osservano l”edema e l”eritema tendente al cianotico

LINFOCITOMA CUTANEO

Il LC da borrelia o linphodenosis cutis benigna insorge nella fase di disseminazione ematogena.
Le sedi cutanee più frequentemente colpite sono il lobo dell’orecchio, l’elice, il capezzolo e lo scroto.
Nei bambini è più frequentemente colpito il lobo dell’orecchio: in questi casi dall’anamnesi si può rilevare una pregressa stria eritematosa sulla guancia omolaterale, inoltre la lesione può associarsi a paralisi del facciale omolaterale.
Negli adulti è più colpita l’areola mammaria .
Si presenta come una lesione nodulare, emisferica, di colorito rosso con tonalità violacea, oppure rosso-ambrato, a contorni netti, con superficie liscia, talvolta mammellonata, di consistenza molle, gommosa con una certa succulenza del tessuto, qualche volta può ulcerarsi, talvolta anzicché trovare un nodulo solitario, troviamo più noduli di piccole dimensioni che tendono a confluire.
Si può associare a linfoadenopatia satellite.
Al LC possono associarsi artrite, meningite, sindrome Bammwart, neuriti craniche, neuriti periferiche, astenia marcata.

Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale va posta con il linfoma B cutaneo, il granuloma facciale, líinfiltrato linfocitario benigno di Jessner-Kanoff, gli pseudolinfomi cutanei e la sarcoidosi a piccoli noduli della faccia.

Elementi per la diagnosi
La diagnosi di LC da Borrelia si basa su:
• esposizione del paziente in area endemica
• presenza di uno o più noduli o placche, non dolenti, di colorito rosso in sedi tipiche
del linfocitoma da Borrelia
• eventuale coesistenza di manifestazioni extracutanee
• biopsia cutanea
L’indagine sierologica può essere di aiuto se sono intercorse da 2 a 4 settimane dopo la comparsa della prima manifestazione.
L’esame colturale può essere di aiuto nei casi dubbi, tuttavia bisogna tenere presente che può risultare negativo pure in presenza di malattia in circa il 25% dei pazienti.

ACRODERMATITE CRONICA ATROFIZZANTE

L’ACA è stata descritta soprattutto in Europa, la maggior parte dei casi di ACA descritti in USA nei decenni passati, riguardava soggetti immigrati dall’Europa.
Compare dopo mesi o anni dall’infezione, insorge sulla medesima sede dove si era localizzato l’eritema migrante, la valutazioni clinica di una vecchia infezione è retrospettiva e pertanto non sempre facile, vengono comunque riferiti dal paziente disturbi neurologici e/o reumatici, paralisi di un nervo cranico.
Un sintomo caratteristico, che può essere di aiuto diagnostico, è il dolore intenso che il paziente accusa sulle ossa sottostanti la lesione dopo traumi (anche lievi).
L’ACA inizia con una fase infiammatoria caratterizzata da un eritema rosso bluastro di solito al terzo inferiore di una gamba o ad un piede, all’eritema fa seguito anche la comparsa di edema per cui l’arto presenta una infiltrazione edematosa rossa (Fig 6), di consistenza dura, simile all’erisipeloide.
Lentamente e progressivamente si instaura l’atrofia dermo-epidermica a carico degli arti inferiori, talora di un solo arto, l’atrofia rende visibile le vene superficiali, che però non sono ectasiche, il colorito è rosso-violaceo ed è particolarmente caratteristico (Fig 7).
Il tessuto sottocutaneo diminuisce progressivamente così che la pelle sembra posata direttamente sulle ossa.
La cute, facilmente sollevabile in pliche, si presenta finemente pieghettata, quasi brillante come una pellicola di collodio disseccata, l’epidermide assume l’aspetto di carta di sigaretta sgualcita, quasi brillante (Fig 8 e 9) .
Vi può essere un indurimento cutaneo sulle prominenze ossee.

Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale va posta con l’angiodermite da insufficienza venosa cronica, l’acrocianosi, la sclerodermia sistemica e l’atrofia cutanea senile

Elementi per la diagnosi
La diagnosi di ACA si basa su:
• anamnesi che rilevi la provenienza del paziente da aree endemiche per Borreliosi
o comunque soggiorno i tali aree,
• presenza di lesioni di lunga durata rosse o rosso-bluastre, generalmente sulla superficie
estensoria degli arti, con evoluzione in atrofia cutanea
• sierologia positiva con alti livelli di IgG
La conferma istologica e l’esame colturale da biopsia possono essere di supporto nei casi dubbi., tuttavia è da tenere presente che il quadro istologico dell’ACA non è un quadro specifico e che la coltura della Borrelia può risultare negativa a distanza di anni dall’infezione.

s fig.7 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi s fig.8 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi
Fig.7 – Fase di stato dell”acrodermatite cronica atrofizzante; si possono osservare l”eritema tendente al cianotico e l”atrofia cutanea, che rende visibili i vasi,non ectasici,del derma Fig. 8 – Fase di stato dell”acrodermatite cronica atrofizzante; oltre all”eritema cianotico si osserva il particolare aspetto a carta di sigaretta della cute atrofica

ALTRE MANIFESTAZIONI
La maggiore attenzione sviluppatasi negli ultimi anni nei confronti di questa malattia ha portato spesso a ipotizzare che la Borrelia possa essere la causa di alcune altre patologie cutanee: le lesioni sclerodermiformi, la morfea, il lichen scleroatrofico, la sclerodermia generalizzata, la fasciite eosinofila però i dati non sono sufficienti per poter affermare con certezza che queste manifestazioni sono legate alla borreliosi, tranne che per la morfea che si manifesta approssimativamente nel 10% dei pazienti Europei con LC e con ACA.

s fig.9 Manifestazioni cutanee della Borreliosi e della Rickettsiosi
Fig.9 – Particolare della figura 8 che mette in evidenza l”aspetto brillante e la sollevabilità in pliche della cute atrofica

TERAPIA

In genere le manifestazioni cutanee della Malattia di Lyme rispondono prontamente alla terapia antibiotica appropriata. Le manifestazioni recenti rispondono più rapidamente di quelle tardive.
Per l’EM la terapia antibiotica orale determina una rapida risoluzione, un trattamento di tre settimane è adeguato per ottenere la risoluzione completa, anche in quelle forme che, pur in assenza di sintomatologia, possono avere una disseminazione ematogena.https://federpsi.it/ostelife-ingredienti-efficaci-per-la-crema-antidolorifica-articolare.html
Per il LC la terapia antibiotica orale per 3 settimane può essere sufficiente se non vi sono sintomi di disseminazione dell’infezione, in tale evenienza invece si riccorre alla terapia parenterale.
Per l’ACA senza manifestazioni extracutanee la terapia antibiotica orale per un mese è sufficiente, mentre nella malattia con impegno extracutaneo è indicata la terapia parenterale.
La borrelia è sensibile a amoxicillina, doxyclina, cefuroxima, ceftriaxone, tetracicline, Amoxicilina-ac. clavulanico e macrolidi.
La doxyclina può costituire il trattamento di prima scelta nel paziente adulto con EM, un vantaggio derivante dall’uso di questo antibiotico può essere quello di coprire eventuali altri patogeni cotrasmessi dalla zecca (Rickettsie e Ehrlichiae). La dose è di 100 mg x 2 volte al dì.
L’amoxicillina può costituire il trattamento di prima scelta nei bambini al di sotto dei 9 anni e nella donna in gravidanza, rappresenta comunque una buona scelta nellí adulto, quando si ha una certa sicurezza che non siano stati cotrasmessi altri batteri patogeni.
La dose è di 250-500 mg ogni 8 ore nell’adulto, 25-50 mg/Kg ogni 8 ore nel bambino.
Il ceftriaxone trova indicazione nelle manifestazioni extracutanee della malattia di Lyme, specialmente neurologiche. Alcuni AA lo utilizzano nella donna in gravidanza con E.M., anche se la terapia antibiotica orale può essere efficace. La dose è di 1-2g /die IV.
I macrolidi, nonostante abbiano dimostrato in vitro una buona attività nei riguardi della Borrelia, in alcuni studi si sono dimostrati meno efficaci rispetto agli altri antibiotici (percentuale di risposta più bassa e di complicanze, ninori o maggiori, più alte a sei mesi). Essi tuttavia rappresentano un utile presidio terapeutico quando gli altri antibiotici non possono essere somministrati: donne in gravidanza con storia di allergia alle beta-lattamine.

Manifestazioni cutanee della Rickettsiosi

La rickettsiosi più comune in Italia è la Febbre bottonosa o febbre esantematica mediterranea, causata dalla Ricketttsia Conori.
Le regioni in cui si osserva la maggiore incidenza in Italia sono la Sicilia, la Sardegna, il Lazio e la Liguria, al di fuori di queste aree il riscontro di una rickettsiosi è sporadico e legato al soggiorno del paziente in area endemica.

Le rickettsie vengono trasmesse accidentalmente all’uomo attraverso il morso della zecca (di solito del cane) che si infetta per mezzo del sangue con cui si nutre, maggiormente esposti al contagio sono i forestali e gli addetti ai canili.

Le manifestazioni cliniche, che insorgono dopo un periodo di incubazione di 6-13 gg, sono costituite da una triade caratteristica:
• la febbre
• la tache noire
• l’esantema maculopapuloso.
La febbre insorge improvvisamente con brivido, è elevata, spesso superiore a 39°C, ed è accompagnata da cefalea, artralgie, mialgie, a questi sintomi possono aggiungersi fotofobia, nausea, dolori addominali, vomito e diarrea.
La cosidetta “tache noire” allíinizio si presenta come un rilievo di pochi cm di diametro, di colorito rosso scuro, poi rapidamente diviene nerastro al centro trasformandosi in escara necrotica, nell’arco di una settimana guarisce lasciando una piccola cicatrice.
La lesione compare in corrispondenza della sede di ingresso della rickettsia, le regioni più frequentemente interessate sono: gli arti, le pieghe inguinali, le pieghe ascellari, le pieghe sottomammarie e il cuoio capelluto.
La tache noire è un elemento di notevole importanza diagnostica, purtroppo osservabile in poco più del 50% dei pazienti per la rapidità con cui guarisce.
L’esantema maculo-papuloso si manifesta in genere tra il terzo e il quinto giorno dalla comparsa della febbre, coplisce il tronco, gli arti e, nell’80% dei casi, caratteristicamente le superfici palmo-plantari.http://vary-forte.it/
L’esantema inizia con macule eritematose che rapidamente si estendono e si trasformano in papule lenticolari, di colorito rosso vivo.
Talvolta accanto alle lesioni maculo-papulose si manifestano lesioni di tipo purpurico, che costituiscono un segno di gravità.
Quando la febbre cede per lisi le manifestazioni cutanee cominciano a regredire e in 3-5 giorni scompaiono.
Accanto a queste manifestazioni si possono osservare linfoadenomegalia, coinvolgimento del sistema (crisi epilettiche, meningismo, stato confusionale, neurite ottica o acustica), dell’apparato digerente (epatite, ulcerazioni mucose), del rene e del sangue (trombocitopenia).

ELEMENTI PER LA DIAGNOSI
la diagnosi si basa su:
• anamnesi di esposizione in area endemica
• manifestazioni cliniche
• sierologia: Weil Felix che si positivizza dopo 8 gg dall’infezione
• immunofluorescenza indiretta con antigene rickettsiosico.

TERAPIA
Il trattamento antibiotico di elezione della Febbre bottonosa è rappresentato dalle tetracicline, mentre il claramfenicolo costituisce l’antibiotico di seconda scelta, la terapia deve essere proseguita per 8 giorni dopo lo sfebbramento, in considerazione del fatto che ambedue gli antibiotici sono batteriostatici e pertanto la guarigione dellíinfezione si ha con la comparsa degli anticorpi specifici.

 

Lorenza Scoma
Informazioni su Lorenza Scoma 7 Articoli
Si può dire molto di Lorenza Scoma, ma per lo meno è persuasiva e disinteressata, naturalmente è anche protettiva, allegra e leader, ma sono contaminati e mescolati con le abitudini di essere privi di tatto. la sua natura persuasiva, però, è ciò per cui è spesso ammirata. Spesso le persone contano su di loro e sul suo atletismo ogni volta che hanno bisogno di tirarsi su. Nessuno è perfetto naturalmente e Lorenza ha anche degli stati d'animo e dei giorni marci. la sua natura sconcertante e la sua natura pomposa causano molte lamentele, sia personalmente che per gli altri. Fortunatamente il suo altruismo assicura che non è il caso molto spesso.

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